L’elemento peculiare e’ costituito dalla retrazione del bulbo con enoftalmo e riduzione della rima palpebrale dell’occhio interessato che accompagna le diverse alterazioni motorie che, seguendo la classificazione di Huber, possono essere elencate come segue:

  • tipo 1 :paralisi dell’adduzione;
  • tipo 2 :paralisi dell’abduzione
  • tipo 3 :paralisi dell’adduzione e dell’abduzione.

La trasmissione e’ autosomica dominante a penetranza irregolare e ad espressività variabile.

Il reperto e.m.g. sul muscolo paretico riveste notevole importanza per il programma chirurgico; infatti e’ sconsigliabile, in presenza di una attività elettrica paradossa, rafforzare il muscolo paretico; la preferenza sarà invece per un indebolimento del suo antagonista omolaterale. La recessione contemporanea del retto mediale e del retto laterale dell’occhio paretico e’ giustificata dalla co-contrazione dei due antagonisti: la recessione sarà in relazione all’angolo di deviazione, alla posizione anomala del capo e alla positività del traction test (recessione minore se il traction test e’significativamente positivo).

La recessione dei due antagonisti sullo stesso occhio, nella personale esperienza, fornisce ottimi risultati anche sui fenomeni di upshoot e downshoot associati. (vedi videoclip)

Va comunque osservato che le indicazioni chirurgiche riguardano prevalentemente i casi in cui la deviazione sia presente in posizione primaria ed i casi in cui vi sia una posizione anomala del capo.

Posizione anomala del capo, deficit di abduzione dell’OD, con parziale downshoot

Posizione anomala del capo, deficit di adduzione dell’OS associato a marcata riduzione della rima palpebrale e a upshoot

Posizione anomala del capo con ipetropia di OD in posizione primaria, deficit di abduzione, upshoot e retrazione di OD nel tentativo di adduzione

pre op.

Posizione anomala del capo con ipertropia di OD in posizione primaria, deficit di abduzione, upshoot e retrazione di OD nel tentativo di adduzione

post op.

recessione retto mediale e retto laterale

Pagine precedente