Paralisi del VI

Può essere congenita o acquisita (insieme con il IV ha la maggiore frequenza tra le paralisi degli oculomotori).
La semeiologia di una paralisi del VI, oltre alla quantificazione dell’angolo nelle nove posizioni di sguardo, deve valutare le resistenze passive (traction test), la residua attività  del muscolo attraverso il force generation test o, più efficacemente, con l’ elettromiografia.

OS paralisi del VI. Pre – op Nel tentativo di rotazione esterna il bulbo non supera la linea mediana

Post op (trasposizione retto superiore e retto inferiore a livello del retto laterale): buon allineamento in posizione primaria

Post – op: recupero parziale della rotazione esterna dell’OS

Post –op : rimanangono buoni i movimenti verticali in OS dopo trasposizione dei retti verticali sul retto laterale

Prima di intraprendere un trattamento di una paralisi del VI , sarà opportuno valutare la naturale evoluzione della patologia (vedi tab. seguente)

Le indicazioni chirurgiche possono essere riassunte come segue:

 

  • Piccola esotropia solo nel campo di azione del muscolo paretico = resezione del retto laterale paretico
  • Piccola esotropia in posizione primaria che aumenta nel campo d’ azione del muscolo paretico = resezione del retto laterale paretico + recessione del retto mediale sullo stesso occhio
  • Esotropia in tutti i campi  di sguardo  = resezione + recessione dei due antagonisti sull’occhio paretico
  • Esotropia superiore a 30 d.p. = resezione + recessione dei due antagonisti dell’occhio paretico + recessione del retto mediale dell’occhio adelfo

 

Nei casi in cui si miri ad ottenere una maggiore binocularità nel campo  d’ azione del muscolo paretico, puo’ essere indicata la trasposizione muscolare

 

In questo contesto negli ultimi decenni si e’ aggiunta e/o sovrapposta la terapia di chemiodenervazione con tossina botulinica, che proprio nella paralisi del VI,  trova le applicazioni storicamente originali e le sole indicazioni cliniche universalmente riconosciute.

I quesiti da porre possono essere riassunti come segue:

 

  • In quale fase e’ utile?
  • Dopo quanto tempo dall’insorgenza della paralisi va utilizzata?
  • Va utilizzata da sola o in associazione alla chirurgia? (vedi tab.)

Certamente  l’impiego della tossina botulinica e’ servito a prevenire la comparsa di una temibile complicanza della chirurgia eseguita contemporaneamente su più muscoli nello stesso occhio, quale e’ l’ ischemia del segmento anteriore  causata , come dice la definizione, dallo shock ischemico del corpo ciliare e dell’uvea anteriore, per la riduzione della perfusione ematica consecutiva all’azione chirurgica sulle arterie muscolari e sulle arterie ciliari.

Paralisi VI OS: posizione primaria

Paralisi VI OS: nel tentativo di rotazione esterna OS non supera la linea mediana

Post –op: allineamento in posizione primaria

Post- op: parziale recupero della rotazione esterna dopo trasposizione muscolare

Trasposizione del retto superiore e del retto inferiore a livello del retto laterale

Ciclite, midriasi irregolare per atrofia settoriale dell’iride post-ischemica dopo trasposizione del retto superiore e del retto inferiore a livello del retto laterale.

Paralisi del IV

(vedi disfunzione degli obliqui)

Paralisi del III

Molto eterogenei, in particolare nelle forme congenite, possono essere i quadri clinici parziali o completi con cui una paralisi del III può manifestarsi.

In questo contesto, verosimilmente esito di fenomeni di reinnervazione anomala, va collocato il segno di Fuchs o pseudo-Graves, caratterizzato da una sincinesia paradossa  con retrazione della palpebra superiore nello sguardo in basso dell’occhio con paralisi del III.

rotazione in basso con retrazione della palpebra, segno di fuchs

rotazione in basso con retrazione della palpebra, segno di fuchs

Riguardo alla correzione chirurgica i risultati sono sempre parziali e non sempre soddisfacenti: nella personale esperienza la preferenza va alla recessione sopramassimale del retto laterale e alla resezione generosa del retto mediale associata a suture di trazione con adduzione forzata del bulbo per alcuni giorni.

Deficit di rotazione interna di OD che non supera la linea mediana

Deficit parziale del III di OD (exodeviazione + midriasi areagente) Posizione primaria

OD op: recessione sopramassimale del retto laterale + resezione del retto mediale e suture di trazione in adduzione forzata per alcuni giorni

OD post – op: buon allineamento in posizione primaria

Doppia paralisi degli elevatori

Paralisi dell’obliquo inferiore e del retto superiore nello stesso occhio.

La natura sopranucleare della lesione sembrerebbe confermata dalla persistenza del fenomeno di Bell e dalla normalità della cinetica pupillare dell’occhio paretico.

Tale quadro puo’ essere associato a ptosi di entità variabile.

La diagnosi differenziale si pone con la fibrosi a carico del retto inferiore: dirimente sarà il traction test che nella doppia paralisi degli elevatori sara’ negativo.

L’azione chirurgica sarà giustificata soltanto nei casi in cui sia manifesta la deviazione in posizione primaria o nei casi in cui sia presente la ptosi e sarà condizionata dall’occhio fissante; in altre parole se la fissazione e’ tenuta dall’occhio paretico vi sarà indicazione ad un intervento di indebolimento sul retto superiore dell’occhio sano, mentre se la fissazione e’ tenuta dall’occhio sano vi sarà indicazione ad un intervento di trasposizione del retto mediale e del retto laterale a livello dell’inserzione del retto superiore nell’occhio paretico

Doppia paralisi degli elevatori in OS

Doppia paralisi degli elevatori in OS (OD fissante): posizione anomala del capo

Pre-op: deficit dell’elevazione dell’os

Post-op: normalizzazione dell’ elevazione dell’os

Talvolta la doppia paralisi degli elevatori può essere associata  a retrazione della palpebra superiore  in posizione primaria

Pre – op: Doppia paralisi degli elevatori associata a pseudograves.

Post – op: Correzione chirurgica della retrazione palpebrale

Verosimilmente dovute a fenomeni di innervazione anomala sono le cosiddette sincinesie oculo – pupillari, caratterizzate da variazioni cicliche del diametro pupillare in associazione a deficit dei movimenti oculari.

Nel videoclip a seguire si può osservare una variazione nel diametro delle pupille nei due occhi (inizialmente la pupilla di OD e’ in miosi per divenire midriatica nel giro di qualche secondo; il contrario avviene nella pupilla di OS)  in associazione al tentativo di elevazione dell’occhio destro che risulta assente.

Paralisi congenita del VI e VII (sindrome di Moebius)

Patogenesi discussa:depongono per una patogenesi neurologia i reperti autoptici con lesioni a carico dei nuclei del VI e VII, aplasia del tratto piramidale, ipoplasia della sostanza reticolare e del fascicolo longitudinale; depongono per una patogenesi mesodermica l’ipoplasia dei muscoli pettorali, le malformazioni cardiache ed elevati livelli di creatinuria a testimonianza di un alterato metabolismo muscolare.

Oltre al VI e VII possono essere coinvolti anche il IX X XII n.c., tanto che i piccoli pazienti , per l’interessamento dei n.c. suddetti, possono manifestare gravi difficoltà ad assumere il cibo fin dai primi mesi di vita.

La correzione della deviazione oculare, in relazione allo stato di contrattura dei retti mediali, viene realizzata con una recessione bilaterale dei medesimi.

epicanto in sindrome di Mobius

Facies tipica in s. di Mobius

Malformazioni multiple in particolare a carico degli arti superiori ed inferiori in s. di Mobius

Paralisi sopranucleari

Possono essere  paralisi di sguardo orizzontale (lesioni pontine) o verticale (mesencefaliche).

strabismo paralitico

paralisi sopranucleare post-traumatica

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paralisi sopranucleare dopo asportazione di neoplasia intracranica

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