Il titolo rende conto della molteplicità dei quadri clinici con cui questa patologia può manifestarsi e quindi dell’approccio clinico che può risultare diverso da caso a caso.

Comune a tutte le forme e’ l’approccio semeiologico che deve essere accurato e che ha il suo punto peculiare nella quantificazione della funzione dell’elevatore palpebrale

che determinerà la scelta del trattamento chirurgico.

Oggetto  ulteriore di valutazione devono essere sempre:

  • l’ entità’ dell’apertura della rima palpebrale;
  • la presenza e il disegno della piega palpebrale
  • la presenza di epicanto o di blefarofimosi associate
  • la sensibilità corneale mediante cheratoestesiometria
  • l’adeguatezza del film lacrimale
  • la presenza del fenomeno di Bell
  • la  motilità oculare

 

La blefaroptosi può essere congenita o acquisita

Nella forma congenita può essere associata ad epicanto e blefarofimosi

epicanto e blefarofimosi associato a ptosi

correzione chirurgica della blefarofimosi

o puo’ far parte  di un quadro sindromico di fibrosi parziale o generalizzata della muscolatura oculare estrinseca

Fibrosi del retto mediale e del retto inferiore dell’OD associati a blefaroptosi

Fibrosi generalizzata bilaterale familiare

Fibrosi del retto inferiore dell’OS associata a blefaroptosi

In tutte le forme congenite sara’ prioritario evitare l’instaurarsi di una ambliopia da deprivazione; il trattamento sara’ tanto piu’ precoce quanto piu’ la ptosi sara’ completa;

Sospensione della palpebra al frontale in blefaroptosi di grado elevato tale da indurre ambliopia da deprivazione

Nelle ptosi di minore entità la chirurgia potrà essere differita di qualche tempo sia nelle forme monolaterali che bilaterali

Nelle forme congenite associate a strabismo in alcuni casi si potrà intervenire contemporaneamente su entrambe le patologie;

ipertropia associata a blefaroptosi

dopo correzione della blefaroptosi mediante rinforzo dell’elevatore

dopo correzione dello strabismo verticale

Correzione contemporanea dello strabismo e della blefaroptosi

Correzione contemporanea dello strabismo e della blefaroptosi

In altri casi la correzione dello strabismo determina la risoluzione anche della blefaroptosi.

La correzione dello strabismo ha determinato un miglioramento consistente della blefaroptosi associata

apparente ipercorrezione della blefaroptosi che si normalizza dopo correzione dello strabismo verticale in OS

In altri casi la ptosi e’ di entita’ tale da non richiedere alcun trattamento in quanto non  e’ presente in posizione primaria e si manifesta solo in alcune posizioni di sguardo

Doppia paralisi degli elevatori in OS ; in posizione primaria assenza di blefaroptosi che si manifesta solo parzialmente nelle posizione secondarie

Di fronte ad una blefaroptosi congenita, solitamente monolaterale, va sempre verificato che non esista una sincinesia mandibolo- palpebrale (retrazione della palpebra ptosica in concomitanza con i movimenti di apertura della bocca), meglio noto come Fenomeno di Marcus Gunn.

Sincinesia mandibolo palpebrale associata a ptosi di notevole entità

Circa la patogenesi di tale lesione sono state ipotizzate connessioni sopranucleari ed infranucleari.

Le manifestazioni cliniche si evidenziano sin dai primi anni di vita, in quanto la sincinesia appare nel momento in cui il piccolo paziente e’ intento a poppare: tale sintomatologia può essere stazionaria, raramente transitoria, intermittente o ingravescente.

Riguardo al trattamento della blefaroptosi associata alla sincinesia mandibolo-palpebrale, l’astensione dalla chirurgia e’ consigliabile nei casi di lieve entità;

Sincinesia mandibolo-palpebrale associata a ptosi di lieve entità

Lieve sincinesia mandibolo – palpebrale associata a blefaroptosi, trattata mediante rinforzo dell’elevatore palpebrale

Nel videoclip vengono presentati alcuni casi di sincinesia mandibolo-palpebrale; nell’ultimo caso e’ stata eseguita una disinserzione dell’elevatore palpebrale e sospensione della palpebra al muscolo frontale con scomparsa della sincinesia.

Visualizza il video

Nei casi in cui la ptosi e’ di notevole entita’ la disinserzione dell’elevatore palpebrale e la sospensione della palpebra al frontale e’ l’intervento di scelta.

Tra le forme acquisite va ricordata la blefaroptosi associata ad oftalmoplegie progressive

La patogenesi e’ nella maggior parte dei casi mitocondriale; l’insorgenza e’ solitamente nella seconda decade di vita; e’ sempre associata a gravi limitazioni della motilità oculare; la correzione chirurgica della blefaroptosi e’ complicata dall’assenza del fenomeno di Bell e quindi dalla possibile manifestarsi di una cheratopatia da esposizione nel post-operatorio.

Sempre tra le forme acquisite va  descritta  la blefaroptosi  nelle paralisi del III n.c.

Riguardo alla blefaroptosi associata alla paralisi del III merita menzione la sincinesia paradossa oculo-palpebrale, caratterizzata dalla retrazione della palpebra superiore in concomitanza con la rotazione in basso del bulbo;

Tale fenomeno, conosciuto come segno di Fuchs, o segno di Gowers, o pseudosegno di Graefe, e’ verosimilmente legato ad una rigenerazione nervosa anomala.
Sempre tra le forme acquisite vanno menzionate le blefaroptosi iatrogene dopo interventi neurochirurgici per lesioni parziali o complete del III o interventi sull’orbita che abbiano danneggiato l’elevatore palpebrale, in particolare per rimozione di neoplasie; in questi casi la blefaroptosi e’ complicata dai danni trofici indotti sui tessuti da radioterapia associata come avviene ad es. nel rabdomiosarcoma orbitarlo.

Sospensione della palpebra al frontale in una blefaroptosi post Rabdomiosarcoma orbitario

Tra le forme iatrogene e’ divenuta abbastanza frequente la comparsa di una blefaroptosi, peraltro transitoria, quale complicanza del trattamento con tossina botulinica nei disturbi della motilità oculare.

Paralisi del VI di OS trattata con tossina botulinica e che ha indotto una blefaroptosi durata alcune settimane

Nella correzione chirurgica della blefaroptosi la scelta tra intervento di potenziamento dell’elevatore palpebrale ( nell’esperienza personale la preferenza va all’ avanzamento dell’aponeurosi  e/o del legamento di Withnall) , e sospensione al frontale e’ condizionata dalla valutazione della residua funzione dell’elevatore palpebrale:

1) se la funzione residua e’ superiore a 3-4 mm la scelta sarà per l’avanzamento aponeurotico

2) se inferiore a 3-4 mm la scelta obbligata sarà la sospensione al muscolo frontale (supramid o fascia lata).

Prelievo e preparazione di striscie di fascia lata per la sospensione della palpebra al frontale

Il risultato ottimale della correzione chirurgica sarà il ripristino il più fisiologico possibile della motilità palpebrale e dell’apertura e della simmetria della rima in tutte le posizioni di sguardo.

Posizione Primaria Pre-Op

Posizione primaria Post-Op

Sguardo in basso Pre-Op

Post-Op Assenza di lid lag

Sguardo in alto Pre-Op

Post-Op Simmetria ottimale

La stessa paziente a distanza di 7 anni dall’intervento

pre-op

post-op

Non sempre questo risultato ottimale sarà perseguibile e sarà in particolare tanto più difficile da raggiungere, quanto più deteriorata sarà la funzione dell’elevatore e quindi più alterata la struttura del muscolo su cui si opera; tenendo conto di questi elementi di valutazione ogni singolo paziente andrà quindi preliminarmente informato sui risultati che possono essere ottenuti.

A questo proposito vale la pena ricordare che la chirurgia della blefaroptosi e’ una chirurgia funzionale ma anche una chirurgia estetica, con tutte le implicazioni che ciò comporta ai fini prognostici.

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